JAMA neurology：重症肌无力患者不同孕酮治疗方案的效果比较

重症诱发（MG）是一种由神经元-肌肉接头处传播外周所造成了的自身免疫性疾病，医学主要平庸为部分或全身骨骼诱发常为疲劳，社区活动后疼痛很重，经过夜后疼痛大大降低。患病率为77～150/100万，年出生率为4～11/100万。未婚患病率少于异性恋，约3：2，各岁数段均有发病，老年人1～5岁为主。

MG疼痛发病初期一般来说感到眼睛或脸部酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，炎热或年末经大便时虚弱很重。随着病情持续发展，骨骼肌明显虚弱不得不，显著特点是诱发于下午或傍晚疲劳后很重，晨起或过夜后大大降低，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的放射治疗包括胆碱酯酶肽、免疫肽、血液可逆、静脉注射免疫球蛋白等。其中，肾上腺皮质荷尔蒙如强的松、甲强龙有等是最为常用的免疫肽。

然而，荷尔蒙放射治疗MG后如何更进一步却仍是一个医学难题。同时，许多指南中推荐的建议也尚未得到大型科学研究的炎症。为此，来自国际MYACOR科学研究小三组的专家们针对泼尼松基准缓速更进一步及短时间更进一步的顺利完成了全面的比较。结果刊发在最新的《澳大利亚医学会刊物》子刊JAMA Neurology刊物上。

该科学研究小三组在2009年6年末1日至2013年7年末31日后曾，顺利完成了一项多中心、平行、单盲随机试验，旨在比较上述2种荷尔蒙更进一步建议。旁观者为从法国人7个专业中心招募的合共2291名发病为中重度MG的疼痛。

将两三组疼痛随机均等至缓慢更进一步三组（强的松剂量逐渐增加至1.5mg/kg，不定一天一次，一旦降到MG大大降低完全，则缓慢缩减）与短时间放射治疗三组（发病后立即每天较高剂量强的松0.75mg/kg给毒药，一旦降到MG改善完全，则月份短时间缩减剂量）。所有旁观者同时使用最较高剂量为3mg/kg/d的硫唑嘌呤放射治疗。

该科学研究的主要重点重大事件是12个年末时降到无荷尔蒙放射治疗的大大降低完全，且15个年末时无医学复发。 在风险评估的2291名疼痛中，2086名疼痛不符合纳入基准，87名疼痛拒绝参与。因此，合共117名疼痛（慢三组58名，短时间三组59名）最终纳入该科学研究并顺利完成随机分三组。

旁观者包括62名异性恋（53%）；中位岁数为65岁（四分个位以内，35-69岁）。在变更混杂因素后结果显示，与慢三组相比，短时间三组降到主要结果的疼痛比例较较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步分析显示，选用短时间放射治疗建议的疼痛比慢三组1周内缩减1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位疼痛5.3mg/d，P = .03）的服用。此外，两三组严重不良重大事件的数量彼此之间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该科学研究若有，对于需大剂量强的松与硫唑嘌呤放射治疗的中重度MG疼痛，选择强的松短时间更进一步放射治疗不仅耐受性好，而且医学结局更佳。

注解：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407