BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和疾病更为严重程度相关？

脑脑细胞疾理是Fabry疾常见的中枢神经乏善可陈，42-81%的患者MRI乏善可陈为脑细胞很高频率。弥散物理量成像(DTI)MRI是一种尖锐的一原理脑细胞内晶体结构损伤的技术，不具潜在的疾疾海洋生物标志物重要性。在此，分析人员评量了光栅疾疾中DTI间歇性的Mode，以及它们与31名经过基因得出结论的光栅疾疾和19名年岁匹配的肥胖对照病患的层面障碍，情绪，情绪，疾疾导致以往和肝脏溶血Gb3低水平的系统性性。分析获得了脑细胞内的名次磁性和平均值渗入部将的平均值值，并适用基于区外的空间统计分析数据透过了体素分析。适用标准化的神经心理学测试电池组，评量了处理速度，继续执行功能性，情绪，躁郁症和疾疾导致以往。光栅疾患者的平均值年岁（男性百分比）为44.1（45％），肥胖实验组为37.4（53％）。与肥胖实验组相比，光栅疾患者的平均值平均值脑细胞名次磁性较差[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而平均值脑细胞平均值渗入部将较很高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计分析看出，这两个名次磁性的渗入间歇性疾变概部将上图看出，脑细胞很高频率也不具窄小的解剖地理分布，且偏于于后中央半粘液，但是，光栅疾的渗入间歇性却是限于疾变组织；与肥胖实验组相比，Fabry疾患者经常性再次出现的脑细胞的名次磁性减小[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，平均值渗入部将增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者中，平均值脑细胞名次磁性和脑细胞疾灶尺寸与数字符号编码测试接球看出出统计分析学各个方面的系统性性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。平均值脑细胞名次磁性与各个方面Mainz导致度评分指数系统性（r = -0.661，P≤0.001），而平均值脑细胞平均值渗入部将与肝脏溶血Gb3低水平呈强系统性性（r = 0.559，P = 0.001）。

适用DTI的挖掘出得出结论了光栅氏疾中晶体结构脑细胞破坏的较广区外，超出了常规MRI所见的脑细胞很高频率。此外，弥散测量与层面(处理速度)、临床疾疾导致以往以及疾疾活动性的却是一定肝脏海洋生物标记物有很强的系统性性，因此，月内成为风险评量Fabry疾导致以往和进展的有前途的一原理海洋生物标记物。

原文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,